Цилиарная дискинезия

Фото: Цилиарная дискинезия

Под цилиарной дискинезией понимают патологию, влияющую на мукоцилиарный клиренс. В данном случае наблюдается сбой в работе ресничек, приводящий к появлению различных инфекционных заболеваний, а также к проблемам в репродуктивной сфере. Это происходит потому, что реснички располагаются не только на поверхности клеток в дыхательных путях, но и в протоках придатков гонад, а также в фаллопиевых трубах.

Клинические проявления данного заболевания могут быть достаточно обширными. Однако чаще всего специалистами отмечается постоянный кашель, который при отсутствующем мукоцилиарном клиренсе, способствует выведению слизи.

Анамнез данной патологии

У пациентов отмечаются следующие проявления:

Фото: Анамнез данной патологии
  • выделяющаяся ежедневно гнойная мокрота;
  • появление крови в процессе откашливания;
  • у новорожденных отмечаются частые пневмонии, а также респираторный дистресс-синдром;
  • у пациентов обнаруживаются полипы в носу, а также наблюдаются риносинуситы;
  • появляется кашель, в течение каждого дня пациентами отмечается выделение мокроты с примесью гноя;
  • в частых случаях у детей обнаруживают евстахиит, а также средний отит;
  • в 20% случаев у пациентов появляется одышка;
  • часто возникающее вторичное инфицирование нижних дыхательных путей;
  • у мужчин данная патология вызывает бесплодие, вследствие того, что она отрицательным образом влияет на подвижность мужских половых клеток;
  • у женщин, под влиянием цилиарной дискинезии, понижается фертильность, и может быть спровоцировано появление эктопической беременности;
  • в редких случаях данное заболевание способствует появлению гидроцефалии;
  • под влиянием заболевания развиваются бронхоэктазы и синуситы, которые вызывают не только головную боль, но также и усталость;
  • изредка данную аномалию сопровождают другие врожденные патологии развития, к примеру, эписпадия, аномалии сердца или транспозиция сосудов.

Как проявляет себя цилиарная дискинезия при осмотре?

Специалистами отмечаются следующие проявления:

    Фото: Анамнез данной патологии
  1. Наличие гнусавого голоса, появившегося в результате отсутствия лобных синусов.
  2. Появление кондуктивной тугоухости, на которое влияют хронические отиты.
  3. Обратная локация внутренних органов. Данное состояние отмечается в 50% всех случаев. При данном расположении органов, в 25% случаев у пациентов присутствуют хронические синуситы, а также бронхиты.
  4. Фиксирование грубой крепитации при аускультации, как на выдохе, так и на вдохе.
  5. Проблемы с проходимостью респираторного тракта, а также появление одышки.
В дифференциальное диагностирование цилиарной дискинезии входит не только наличие бронхиальной астмы, но и неонатальный дистресс-синдром, мужское бесплодие, бронхоэктазы, а также обратная локализация внутренних органов.

Первичная цилиарная дискинезия

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – это наследственное заболевание, в основе которого находится генетически обусловленный дефект двигательной активности ресничек респираторного тракта, что является причиной частых бронхитов синуситов, отитов. Изменения в данном случае необратимы. Наиболее часто первичная цилиарная дискинезия встречается у детей раннего возраста. Дети раннего возраста в среднем болеют инфекционными заболеваниями около 6–8 раз в год, а 10–15% детей – не менее 12 раз в год.

Cиндром Картагенера является классической и самой распространенной формой ПЦД. В клинической картине заболевания большое значение имеет поражение носоглотки. С первых дней жизни отмечаются гнойные выделения из носа, затруднение носового дыхания. При обследовании органов дыхания диагностируется синусит, чаще всего гайморит.

Вторичная цилиарная дискинезия

Вторичная цилиарная дискинезия — это нарушение работы ресничек, возникшее в результате перенесенного заболевания (например, инфекции). Изменения в подобном случае полностью обратимы. Вторичная цилиарная дискинезия может сохраняться до 12 недель после перенесенной острой респираторной инфекции.

Лечение цилиарной дискинезии (как первичной так и вторичной) направлено на снятие воспалительных процессов в легких и носоглотке. Хирургические методы лечения при ПЦД как правило положительного эффекта не приносят.