Цилиарная дискинезия

Под цилиарной дискинезией понимают патологию, влияющую на мукоцилиарный клиренс. В данном случае наблюдается сбой в работе ресничек, приводящий к появлению различных инфекционных заболеваний, а также к проблемам в репродуктивной сфере. Это происходит потому, что реснички располагаются не только на поверхности клеток в дыхательных путях, но и в протоках придатков гонад, а также в фаллопиевых трубах.

Клинические проявления данного заболевания могут быть достаточно обширными. Однако чаще всего специалистами отмечается постоянный кашель, который при отсутствующем мукоцилиарном клиренсе, способствует выведению слизи.

Анамнез данной патологии

У пациентов отмечаются следующие проявления:

• выделяющаяся ежедневно гнойная мокрота;
• появление крови в процессе откашливания;
• у новорожденных отмечаются частые пневмонии, а также респираторный дистресс-синдром;
• у пациентов обнаруживаются полипы в носу, а также наблюдаются риносинуситы;
• появляется кашель, в течение каждого дня пациентами отмечается выделение мокроты с примесью гноя;
• в частых случаях у детей обнаруживают евстахиит, а также средний отит;
• в 20% случаев у пациентов появляется одышка;
• часто возникающее вторичное инфицирование нижних дыхательных путей;
• у мужчин данная патология вызывает бесплодие, вследствие того, что она отрицательным образом влияет на подвижность мужских половых клеток;
• у женщин, под влиянием цилиарной дискинезии, понижается фертильность, и может быть спровоцировано появление эктопической беременности;
• в редких случаях данное заболевание способствует появлению гидроцефалии;
• под влиянием заболевания развиваются бронхоэктазы и синуситы, которые вызывают не только головную боль, но также и усталость;
• изредка данную аномалию сопровождают другие врожденные патологии развития, к примеру, эписпадия, аномалии сердца или транспозиция сосудов.

Как проявляет себя цилиарная дискинезия при осмотре?

Специалистами отмечаются следующие проявления:

1. Наличие гнусавого голоса, появившегося в результате отсутствия лобных синусов.
2. Появление кондуктивной тугоухости, на которое влияют хронические отиты.
3. Обратная локация внутренних органов. Данное состояние отмечается в 50% всех случаев. При данном расположении органов, в 25% случаев у пациентов присутствуют хронические синуситы, а также бронхиты.
4. Фиксирование грубой крепитации при аускультации, как на выдохе, так и на вдохе.
5. Проблемы с проходимостью респираторного тракта, а также появление одышки.

Первичная цилиарная дискинезия

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – это наследственное заболевание, в основе которого находится генетически обусловленный дефект двигательной активности ресничек респираторного тракта, что является причиной частых бронхитов синуситов, отитов. Изменения в данном случае необратимы. Наиболее часто первичная цилиарная дискинезия встречается у детей раннего возраста. Дети раннего возраста в среднем болеют инфекционными заболеваниями около 6–8 раз в год, а 10–15% детей – не менее 12 раз в год.

Cиндром Картагенера является классической и самой распространенной формой ПЦД. В клинической картине заболевания большое значение имеет поражение носоглотки. С первых дней жизни отмечаются гнойные выделения из носа, затруднение носового дыхания. При обследовании органов дыхания диагностируется синусит, чаще всего гайморит.

Вторичная цилиарная дискинезия

Вторичная цилиарная дискинезия — это нарушение работы ресничек, возникшее в результате перенесенного заболевания (например, инфекции). Изменения в подобном случае полностью обратимы. Вторичная цилиарная дискинезия может сохраняться до 12 недель после перенесенной острой респираторной инфекции.

Лечение цилиарной дискинезии (как первичной так и вторичной) направлено на снятие воспалительных процессов в легких и носоглотке. Хирургические методы лечения при ПЦД как правило положительного эффекта не приносят.